马凡综合征 马凡综合征是什么意思?？

马凡综合征是什么

1、马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传。临床表现为四肢比较细长，双手下垂会超过膝盖，而且肌肉发育不好，呈现多种肌无力，还会有脊柱发育异常，比如侧弯，或者后凸，还会在早期出现一些眼病，比如白内障、近视等。

2、马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可在心脏方面表现出典型症状，即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等，属于隐性症状，主要为心血管病变。

3、马凡氏综合征，又称为蜘蛛指（趾）综合征，是一种先天性的遗传性结缔组织疾病，其特征为常染色体显性遗传，这意味着家族中有患病史。这种疾病主要影响骨骼、眼和心血管系统，具体表现为心血管系统的异常。

马凡氏综合征是什么

马凡氏综合征属于一组临床表现疾病，其病因为患者先天结缔组织发育不良，此类患者通常表现为眼屈光不正、上额较高、关节松弛及身材较高等症状。结缔组织发育不良、疏松、排列不齐可导致主动脉逐渐扩张，甚至影响主动脉瓣。通常患者预后较差，一般在30-40岁出现严重心脏疾病。

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，常表现为四肢、手指和脚趾过长且不匀称，身高明显超过正常人，且同时伴随心血管系统的异常，特别是心脏瓣膜和主动脉瘤等问题。马凡氏综合征主要由于胶原蛋白基因突变引起。

马凡氏综合征，又称为蜘蛛指（趾）综合征，是一种先天性的遗传性结缔组织疾病，其特征为常染色体显性遗传，这意味着家族中有患病史。这种疾病主要影响骨骼、眼和心血管系统，具体表现为心血管系统的异常。

马凡氏综合症是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病，影响中胚叶发育，包括骨骼、心脏等多个器官系统。患者通常会出现骨骼异常，如蜘蛛指（趾）和四肢细长，心脏问题如主动脉瓣关闭不全，以及眼睛问题如晶体半脱位。

马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。

马凡氏综合征一般能活多久

1、马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁；如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修复等治疗，可延长寿命。

2、能活多久根据对马凡氏综合征患者的调查，约有有1/3的马凡综合征病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右。平均死亡年龄大约为40岁。主要危害马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

3、这种情况下，术后平均生存时间一般为2-3个月。

4、患者通常身材修长，身体柔软度异常高。然而，如果不进行治疗，他们的平均寿命仅为32岁左右。尽管这种病症可能不会直接影响寿命，但心脏和大血管的病变却可能威胁生命。因此，及早诊断和治疗对于延长患者的生命至关重要。治疗马凡氏综合征的方法多种多样，包括药物治疗、手术干预以及生活方式的调整。

5、马凡氏综合征，一种先天遗传性结缔组织疾病，以身材高而细、四肢细长、蜘蛛指（趾）等特征著称。该病发病率低但死亡率极高，患者平均生存寿命仅为32岁，发病3个月内死亡率高达70%以上。85%的患者因遗传而患病。

什么是马凡综合征

1、马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可在心脏方面表现出典型症状，即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等，属于隐性症状，主要为心血管病变。

2、马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传。临床表现为四肢比较细长，双手下垂会超过膝盖，而且肌肉发育不好，呈现多种肌无力，还会有脊柱发育异常，比如侧弯，或者后凸，还会在早期出现一些眼病，比如白内障、近视等。

3、马凡氏综合征，又称为蜘蛛指（趾）综合征，是一种先天性的遗传性结缔组织疾病，其特征为常染色体显性遗传，这意味着家族中有患病史。这种疾病主要影响骨骼、眼和心血管系统，具体表现为心血管系统的异常。

4、马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，又被称为蜘蛛足样指综合征、指趾过长综合征、先天性中胚层营养不良。其病因尚不完全清楚，但有研究表明本征与遗传有关，属于常染色体显性遗传，患者的父亲或母亲及兄弟姊妹间可能会有此病，但也有个别散发病例并无家族史，系染色体突变所致，无性别差异。

5、马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。

6、马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，常表现为四肢、手指和脚趾过长且不匀称，身高明显超过正常人，且同时伴随心血管系统的异常，特别是心脏瓣膜和主动脉瘤等问题。马凡氏综合征主要由于胶原蛋白基因突变引起。

马凡氏综合征的症状

马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下：心血管系统病变：患者可以出现主动脉瘤和主动脉夹层，这两种是最为常见的症状，如果没有出现主动脉夹层时，患者可能没有任何症状。

马凡氏综合征早期无典型症状，一般为体格特点，如患者瘦高、四肢细长、高度近视等。此外，由于主动脉根部瘤变程度较轻，早期心脏无明显症状。该病属于逐渐进行性疾病，待出现严重瓣膜关闭不全，引起心脏扩大或心功能不全，方可出现心脏方面的临床症状。

马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大，通常患者在年轻时，一般比正常人群高大。另外患者手掌及手指类似蜘蛛爪，手指非常纤细较长。并且此类患者关节非常柔韧，经常被选中参加篮球运动。在新闻中经常能够听到较多患有马凡氏综合征的篮球运动员20多岁就突然猝死。

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